ФГБУ «НМИЦ ФПИ» Минздрава России

Запись на консультации (понедельник-пятница)
Москва, ул. Достоевского, дом 4, корпус 2
Запись на консультации (понедельник-пятница)

8.30 — 16.00

16.00 — 20.00

Врач-пульмонолог УНИИФ (филиала НМИЦ ФПИ Минздрава России) Сагдиева Лениза Наилевна рассказала о редкой патологии легких, которая медленно прогрессирует и в течение нескольких лет приводит к дыхательной недостаточности

Речь о лимфангиолейомиоматозе легких (ЛАМ), патогенез которого недостаточно изучен, однако, существуют гипотезы о гормонозависимости заболевания.
— ЛАМ — редкая патология, возникающая, как правило, у женщин детородного возраста 18-50 лет. Болезнь сопровождается прогрессирующей одышкой, пневмо-, хилотораксом и кровохарканьем. В основе ЛАМ — диссеминированный патологический процесс, характеризующийся опухоле­видным разрастанием гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосу­дов легких с последующей мелкокистозной трансформацией легочной ткани,
 — рассказывает врач-пульмонолог.
 
Первое описание ЛАМ датировано 1937 годом, и с тех пор зарегистрировано немногим более 100 случаев. Однако за последние 5 лет отмечается рост данной патологии. Гипотеза об эстрогензависимости заболевания косвенно подтверждается тем, что ЛАМ встречается преиму­щественно у женщин репродуктивного возраста, крайне редко — у мужчин. Обостряется заболевание во время беременности, в предменструальном периоде, а стабилизация процесса отмечается в постменопаузе. Сочетание ЛАМ легких с лейомиомой матки также указывает на важную роль эндокринных нарушений в развитии болезни. При прогрессировании клинических симптомов, прогноз оценивается как неблагоприятный и требует медикаментозной и немедикаментозной коррекции.
 
В 2024 году врачи УНИИФ Минздрава России столкнулись с клиническим случаем ЛАМ, когда в отделение дифференциальной диагностики поступила пациентка 33 лет с жалобами на выраженную одышку при обычной физической нагрузке, чувство нехватки воздуха в ночное время, общую слабость и кашель с отделением вязкой слизисто-гнойной мокроты.
 
Известно, что несколькими годами ранее пациентке было проведено дренирование плевральной полости в связи с эпизодом спонтанного пневмоторакса (до этого на КТ органов грудной клетки впервые была выявлена эмфизема легких). А в 2022 году пациентка в легкой форме переболела коронавирусной инфекцией, тогда впервые была отмечена одышка при легкой физической нагрузке. Ухудшение состояния последовало спустя 2 года.
 
Пациентка была консультирована в УНИИФ, где по данным компьютерной томографии был заподозрен лимфангиолейомиоматоз, в связи с чем для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики она была переведена в отделение дифференциальной диагностики.
 
  • В анамнезе: ангиомиолипомы, кисты почек, сенсибилизация к бытовым аллергенам и эпидермису кошек.
  • По данным обследования: низкая диффузионная способность легких.

С целью верификации процесса выполнена видеоторакоскопия с атипичной резекцией сегмента легкого. При ревизии плевральная полость свободна, легкое коллабировано на ½ объема и тотально заполнено множественными средними и мелкими буллами, фиброзировано. По результатам гистологического исследования операционного материала тканей дыхательных путей в сочетании с данными КТ органов грудной клетки подтвержден диагноз: лимфангиолейомиоматоз, дыхательная недостаточность 0 стадии.

Пациентке рекомендована терапия ингибиторами m-TOR под контролем лабораторных параметров каждые 4 недели и соблюдение определенных правил жизни:

  • избегать приема эстрогенсодержащих препаратов, включая комбинированные пероральные контрацептивы и гормонозаместительную терапию,
  • избегать авиаперелетов из-за высокого риска повторного пневмоторакса.
С учетом прогрессирования клинических симптомов пациентка взята на учет для динамического наблюдения каждые 3 месяца клинических, лабораторных и функциональных показателей.
 

Мы в Telegram

Мы в Дзент