Врачи НМИЦ фтизиопульмонологии и инфекционных заболеваний установили редкий диагноз и спасли пациента от продолжительной прогрессирующей болезни
В НМИЦ ФПИ поступил пациент в тяжелом состоянии: высокая температура 39,5, сильный кашель, мокрота с кровью, отсутствие слуха с обеих сторон, нарастающая неврологическая симптоматика.
Диагноз при направлении — правосторонний мастоидит туберкулезной этиологии (воспаление сосцевидного отростка височной кости), а также левосторонний средний отит, перфорация барабанной перепонки и тугоухость 4 степени. Помимо этого в направлении был указан и сопутствующий диагноз: невропатия лицевого нерва, неврит тройничного нерва, выраженный болевой синдром.
До поступления в НМИЦ ФПИ пациент неоднократно обращался к ЛОР-врачу, терапевту по месту жительства с жалобами на температуру, снижение слуха и выделение из уха. Было проведено несколько курсов лечения антибиотиками широкого действия, но эффекта не наблюдалось, а заболевание прогрессировало. Со временем пациент практически потерял слух, появились симптомы поражения верхних дыхательных путей, кровохраканье, кровянистые выделения из носа, но компьютерная томография легких изменений не показала.
Специалистам НМИЦ ФПИ предстояло провести дифференциальную диагностику: профессиональный опыт подсказывал, что это не туберкулез. Необходимо было установить правильный диагноз и срочно начать лечение, так как состояние пациента ухудшалось с каждым днем.
После проведения необходимых лабораторных и рентгенологических исследований, включая КТ головного мозга, было заподозрено системное заболевание. Консилиумом врачей с участием фтизиатра, ревматолога и невролога был предварительно поставлен диагноз «гранулематоз с полиангиитом». Проведенное дополнительное обследование позволило подтвердить диагноз и своевременно начать лечение. Благодаря предпринятым срочным мерам и эффективной терапии, пациент начал слышать, глотать и оживать на глазах.
Гранулематозный полиангиит: что за заболевание и почему его легко спутать с туберкулезом?
Системные васкулиты — группа заболеваний, основным признаком которых является воспаление сосудистой стенки. Известно много разновидностей васкулитов, одна из них — гранулематозный полиангиит (ГПА), или болезнь Вегенера — заболевание, ассоциированное с выработкой антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).
Всем васкулитам свойственно развитие тяжелой воспалительной реакции и полисистемность поражения (кожа, суставы, внутренние органы). Особенность ГПА заключается в поражении сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, артериол, артерий и вен), а также вовлечении в патологический процесс как верхних дыхательных путей (хронические синуситы, отиты, язвы), так и нижних (кашель, боль в грудной клетке, одышка, кровохарканье, изменения при рентгенографии).
При ГПА могут также наблюдаться такие клинические проявления, как:
- воспаление носа, околоносовых пазух, ротовой полости;
- разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки;
- снижение слуха;
- конъюнктивит, склерит, увеит;
- боль в горле, охриплость голоса;
- узелки, инфильтраты, полости распада на рентгенограммах;
- поражение почек, сердца, ЖКТ, ЦНС;
- у 80-90% в сыворотке крови обнаруживаются антитела к цитоплазме нейтрофилом цитоплазматического типа
Туберкулез и ГПА имеют общие характерные черты, что затрудняет процесс дифференциальной диагностики:
- высокие темпы прогрессирования процесса, толерантность на фоне антимикробной терапии, кровохарканье, поражение нескольких органов;
- похожая рентгенологическая картина — наличие полостных образований в легких, часто расположенных в верхних отделах;
- наличие гранулематозного характера воспаления.
Для подтверждения диагноза ГПА необходимо проведение анализа крови на АНЦА методом иммунофлюоресценции с указанием типа свечения или методом ИФА.
Клиническая лаборатория НМИЦ ФПИ оснащена самым современным оборудованием и располагает возможностью проведения любых, в том числе сложных и редких анализов, благодаря чему наши специалисты не пропускают редкие диагнозы.
